Pałeczkowatość palców (clubbing) a mukowiscydoza
Czym jest pałeczkowatość palców?
Pałeczkowatość palców, znana również jako „clubbing” lub palce Hipokratesa, to charakterystyczna deformacja dystalnych (końcowych) części palców rąk i nóg. Objawia się zgrubieniem i uwypukleniem opuszki palca oraz zwiększeniem kąta pomiędzy płytką paznokciową a łożyskiem paznokcia (kąt Lovibonda przekracza 180 stopni). Paznokcie stają się wypukłe, przypominając szkło zegarka, a całe palce przybierają kształt pałeczek bębenkowych. Proces ten jest bezbolesny i zazwyczaj postępuje powoli.
Clubbing jest objawem wtórnym i nie jest chorobą samą w sobie. Występuje jako skutek przewlekłego niedotlenienia tkanek, często związany z chorobami płuc, serca, przewodu pokarmowego lub nowotworami.
Pałeczkowatość palców w mukowiscydozie
U pacjentów z mukowiscydozą (CF) pałeczkowatość palców występuje dość często, szczególnie w bardziej zaawansowanych stadiach choroby, kiedy dochodzi do przewlekłego uszkodzenia układu oddechowego i niedotlenienia organizmu. W jednym z polskich źródeł edukacyjnych dla rodzin chorych na CF zebranych przez Fundację Oddech Życia potwierdzono, że jest to jedno z możliwych powikłań układu oddechowegoFAQ o mukowiscydozie.
W przypadku mukowiscydozy clubbing nie pojawia się u wszystkich chorych i jego obecność może sugerować pogorszenie funkcji płuc lub rozwój rozstrzeni oskrzeli, przewlekłych zakażeń Pseudomonas aeruginosa, a nawet hipoksemii (niskiego poziomu tlenu we krwi). Może być też sygnałem zaostrzenia przewlekłej choroby oskrzelowo-płucnej i warto, aby jego pojawienie się zostało skonsultowane z lekarzem prowadzącym.
Znaczenie kliniczne i działania zalecane
Wykrycie pałeczkowatości palców u chorego na CF nie zawsze oznacza gwałtowne pogorszenie stanu zdrowia, ale powinno prowadzić do dokładniejszej oceny funkcji układu oddechowego (m.in. spirometrii, oceny saturacji tlenem, badań radiologicznych klatki piersiowej). Może to być również wskazówka dla lekarza, aby rozważyć intensyfikację leczenia przeciwzapalnego, antybiotykoterapii czy tlenoterapii.
Ważne jest także, by rodzice i opiekunowie wiedzieli, że zmiany w wyglądzie palców powinny być zgłaszane personelowi medycznemu – nawet jeśli nie towarzyszą im inne wyraźne objawy pogorszenia stanu zdrowia dziecka.
Pałeczkowatość palców jest jednym z potencjalnych objawów przewlekłych powikłań mukowiscydozy, związanych przede wszystkim z chorobą płuc i przewlekłym niedotlenieniem. Choć nie jest objawem typowym wyłącznie dla CF, to jego obecność u pacjenta z rozpoznaniem mukowiscydozy może świadczyć o zaawansowaniu zmian w układzie oddechowym i powinna skłonić do diagnostyki kontrolnej.