Tak, u chorych na mukowiscydozę osteoporoza stanowi istotne i częste powikłanie, będące konsekwencją zarówno samej choroby, jak i jej leczenia oraz powikłań ogólnoustrojowych.
Dlaczego choremu na mukowiscydozę grozi osteoporoza?
Osteoporoza u pacjentów z mukowiscydozą nie jest tylko skutkiem niedoboru wapnia – jej etiologia jest złożona i wieloczynnikowa:
- Przewlekły stan zapalny i stres oksydacyjny wywołane infekcjami płucnymi i odpowiedzią zapalną przyczyniają się do utraty masy kostnej.
- Niedobory witaminy D i K, które wynikają z niewydolności trzustki i upośledzonego wchłaniania tłuszczów.
- Niedożywienie i niedobór białka, co prowadzi do zaburzeń budowy i regeneracji kości.
- Unieruchomienie podczas zaostrzeń choroby lub po przeszczepieniu płuc, co obniża stymulację mechaniczną kości niezbędną do ich utrzymania.
- Stosowanie glikokortykosteroidów, które są często wykorzystywane w leczeniu powikłań płucnych.
- Cukrzyca związana z mukowiscydozą (CFRD), która także zwiększa ryzyko osteopenii i osteoporozy.
Wszystkie te czynniki kumulują się z wiekiem, dlatego im starszy pacjent z mukowiscydozą, tym większe ryzyko wystąpienia niskiej gęstości mineralnej kości i złamań.
Kiedy i jak często wykonywać badanie gęstości kości (densytometrię DEXA)?
Zalecenia europejskie i amerykańskie (Cystic Fibrosis Foundation oraz European Cystic Fibrosis Society) wskazują na potrzebę wczesnej diagnostyki zaburzeń metabolicznych kości u pacjentów z mukowiscydozą:
- Pierwsze badanie densytometryczne (DEXA) powinno być wykonane między 8. a 10. rokiem życia u dzieci z CF, które mają objawy niedożywienia, niewydolność trzustki, przewlekłą terapię glikokortykosteroidami lub niską aktywność fizyczną.
- U wszystkich nastolatków z CF DEXA powinna być rozważana co 2–3 lata, szczególnie w okresie intensywnego wzrostu.
- U dorosłych z mukowiscydozą badanie densytometryczne zaleca się wykonywać co 1–2 lata, zwłaszcza jeśli:
- występuje cukrzyca CFRD,
- pacjent przeszedł przeszczepienie płuc,
- są złamania w wywiadzie,
- występuje przewlekłe stosowanie steroidów,
- BMI jest znacznie obniżone.
Profilaktyka i leczenie osteoporozy w mukowiscydozie
Wszystkim pacjentom z CF zaleca się:
- Stałą suplementację witaminy D w odpowiednio dobranej dawce (często znacznie wyższej niż u osób zdrowych).
- Suplementację wapnia i witaminy K, szczególnie jeśli są niedobory.
- Aktywność fizyczną – ćwiczenia oporowe i aerobowe są istotne dla zdrowia kości.
- Monitorowanie poziomu hormonów płciowych (np. estrogenów, testosteronu), szczególnie w okresie dojrzewania i u osób dorosłych z opóźnieniem rozwoju płciowego.
- W przypadku zdiagnozowanej osteopenii lub osteoporozy: farmakoterapia bisfosfonianami lub innymi lekami wspierającymi odbudowę kości może być zalecona przez specjalistę endokrynologa lub reumatologa.
Osteoporoza to realne i poważne zagrożenie dla pacjentów z mukowiscydozą, które wymaga regularnego monitorowania i profilaktyki już od wczesnego dzieciństwa. Dzięki odpowiednio wcześnie wdrożonej diagnostyce i leczeniu możliwe jest opóźnienie lub ograniczenie wystąpienia powikłań kostnych, takich jak złamania kręgów, biodra czy nadgarstka, które znacząco wpływają na jakość życia pacjentów z CF.