Tak, osoby chore na mukowiscydozę (CF, cystic fibrosis) są istotnie bardziej narażone na rozwój cukrzycy, a specyficzną formą tej choroby metabolicznej jest cukrzyca związana z mukowiscydozą, określana skrótem CFRD (Cystic Fibrosis Related Diabetes). CFRD jest jedną z najczęstszych powikłań u pacjentów z CF i może znacząco wpływać na przebieg i rokowanie podstawowej choroby.
Dlaczego osoby z mukowiscydozą są bardziej narażone na cukrzycę?
Mukowiscydoza uszkadza trzustkę na kilka sposobów. U ponad 80% pacjentów dochodzi do zewnątrzwydzielniczej niewydolności trzustki, co oznacza brak lub niedobór enzymów trawiennych. Równolegle postępujące zmiany włóknisto-torbielowate w trzustce wpływają również na część wewnątrzwydzielniczą – wyspy Langerhansa, które produkują insulinę.
Proces zapalny, zwłóknienie oraz odkładanie śluzu w przewodach trzustkowych prowadzą do zaniku komórek β produkujących insulinę. Z czasem dochodzi do niedoboru insuliny i rozwoju hiperglikemii, a jednocześnie insulinooporności, szczególnie w trakcie infekcji lub zaostrzeń choroby płuc.
Czym jest CFRD – cukrzyca związana z mukowiscydozą?
CFRD to specyficzna forma cukrzycy, która ma cechy zarówno cukrzycy typu 1 (niedobór insuliny), jak i cukrzycy typu 2 (częściowa insulinooporność). Jest klasyfikowana jako odrębna jednostka chorobowa. W odróżnieniu od klasycznych typów cukrzycy, w CFRD:
- rzadziej występuje pełnoobjawowa hiperglikemia,
- częstsze są fluktuacje poziomu glukozy, szczególnie po posiłkach,
- hipoglikemia może współistnieć z hiperglikemią,
- glikemia na czczo często pozostaje prawidłowa w początkowym stadium.
Objawy mogą być subtelne i łatwo je przeoczyć, gdyż mogą przypominać objawy zaostrzenia mukowiscydozy (np. spadek masy ciała, zmęczenie, osłabienie, gorsza tolerancja wysiłku).
Kiedy najczęściej pojawia się CFRD?
Ryzyko wzrasta z wiekiem chorego. U dzieci CFRD występuje rzadziej, ale częstość jej rozpoznawania rośnie znacząco po 10. roku życia. W grupie dorosłych pacjentów z CF cukrzyca może dotyczyć nawet 40–50% osób. U kobiet CFRD może być rozpoznana wcześniej niż u mężczyzn, prawdopodobnie z powodu hormonalnych różnic wpływających na metabolizm glukozy.
Konsekwencje CFRD w mukowiscydozie
Nieleczona cukrzyca związana z mukowiscydozą pogarsza ogólny stan chorego. Prowadzi do:
- przyspieszonego pogorszenia funkcji płuc,
- częstszych infekcji,
- trudności z przybieraniem na wadze,
- skrócenia długości życia.
Dlatego tak istotne jest jej wczesne wykrycie i leczenie.
Jak się diagnozuje CFRD?
Złotym standardem diagnostycznym pozostaje doustny test obciążenia glukozą (OGTT). Badania glikemii na czczo, hemoglobiny glikowanej (HbA1c) oraz monitorowanie glikemii w trakcie hospitalizacji mogą być pomocne, ale nie wystarczające. Test OGTT należy przeprowadzać corocznie u wszystkich pacjentów powyżej 10. roku życia z CF.
Leczenie CFRD
Podstawą leczenia jest insulinoterapia. Leki doustne stosowane w cukrzycy typu 2 nie są skuteczne w CFRD. Leczenie powinno być prowadzone w ścisłej współpracy diabetologa i zespołu mukowiscydozy. Niezwykle ważna jest też intensywna kontrola żywienia, utrzymanie wysokokalorycznej diety oraz monitorowanie poziomów glukozy, szczególnie w okresach zaostrzeń lub stosowania glikokortykosteroidów.
Cukrzyca związana z mukowiscydozą (CFRD) to poważne i powszechne powikłanie choroby podstawowej, które wymaga stałego monitorowania i aktywnego leczenia. Jej rozpoznanie nie powinno być traktowane jako niezależna jednostka, lecz jako integralna część przebiegu mukowiscydozy. Dzięki wczesnej diagnozie i odpowiedniemu postępowaniu możliwe jest znaczące poprawienie jakości i długości życia pacjentów.