Po przeszczepie płuc mukowiscydoza nie znika z organizmu pacjenta. Choć nowe płuca pochodzą od zdrowego dawcy i same w sobie nie są genetycznie chore (czyli nie mają mutacji w genie CFTR odpowiedzialnym za mukowiscydozę), to organizm biorcy nadal jest nosicielem tej choroby genetycznej. Mutacja CFTR obecna jest we wszystkich komórkach ciała pacjenta – z wyjątkiem przeszczepionych narządów – dlatego mukowiscydoza pozostaje chorobą ogólnoustrojową.
Nowe płuca – zdrowe, ale w „chorym środowisku”
Nowe płuca są „zdrowe” w momencie przeszczepienia, jednak po wszczepieniu zaczynają funkcjonować w organizmie chorego na CF, co niesie określone ryzyka:
- W drogach oddechowych może dojść do kolonizacji tych płuc przez patogeny bytujące wcześniej w zatokach przynosowych lub przewodzie pokarmowym pacjenta, co może zwiększać ryzyko zakażeń po transplantacji.
- Ze względu na immunosupresję ryzyko rozwoju infekcji jest jeszcze większe niż przed zabiegiem.
Mukowiscydoza jako choroba ogólnoustrojowa – co pozostaje?
Transplantacja płuc nie leczy innych objawów CF – pozostają m.in.:
- niewydolność trzustki, która wymaga suplementacji enzymów,
- cukrzyca związana z CF (CFRD),
- choroby wątroby i dróg żółciowych,
- problemy zatokowe, które mogą być źródłem infekcji,
- zaburzenia płodności,
- oraz możliwe powikłania kostne, przewlekłe niedożywienie i niedobory witaminowe.
Fizjoterapia i leczenie po przeszczepie
Choć nowe płuca są pozbawione genetycznych wad CF, pacjent nadal wymaga specjalistycznej opieki. W wielu przypadkach kontynuuje się pewne formy fizjoterapii oddechowej i terapii wspomagających, zwłaszcza w kontekście ogólnej wydolności i profilaktyki infekcji. Również leczenie ukierunkowane na inne układy (np. przewód pokarmowy, układ endokrynny) musi być kontynuowane.
Nowe płuca po przeszczepie są wolne od mukowiscydozy, ale sama choroba pozostaje w organizmie, ponieważ jest genetyczna i ogólnoustrojowa. Transplantacja poprawia funkcjonowanie układu oddechowego, ale nie jest wyleczeniem z CF – dlatego pacjent nadal wymaga kompleksowej, interdyscyplinarnej opieki.