Tak, leczenie refluksu żołądkowo-przełykowego (GERD) u pacjentów z mukowiscydozą (CF) jest często konieczne i stanowi istotny element postępowania wspomagającego w terapii tej choroby. Występowanie refluksu może pogarszać przebieg mukowiscydozy poprzez nasilanie objawów ze strony układu oddechowego i zwiększanie ryzyka aspiracji treści żołądkowej do dróg oddechowych. Poniżej szczegółowo omówiono problematykę GERD u pacjentów z CF i zasady leczenia.
Patofizjologia i znaczenie GERD w mukowiscydozie
U pacjentów z mukowiscydozą refluks żołądkowo-przełykowy występuje częściej niż w populacji ogólnej – szacunkowo nawet u 30–80% chorych. Do mechanizmów sprzyjających refluksowi w CF należą:
- wzmożone ciśnienie śródbrzuszne w wyniku przewlekłego kaszlu,
- zaburzenia motoryki przełyku i żołądka,
- opóźnione opróżnianie żołądka,
- zmniejszone napięcie dolnego zwieracza przełyku,
- stosowanie niektórych leków, np. bronchodilatatorów,
- pozycja leżąca, zwłaszcza u pacjentów z ciężką niewydolnością oddechową.
Refluks nasila objawy ze strony układu oddechowego, prowadzi do mikroaspiracji, przewlekłego zapalenia oskrzeli i może być przyczyną pogorszenia funkcji płuc mierzonej FEV₁. Ponadto może ograniczać przyjmowanie pokarmów, nasilać niedożywienie oraz zmniejszać skuteczność terapii wziewnej (poprzez kaszel lub wymioty po inhalacji).
Objawy GERD w CF
Objawy refluksu mogą być klasyczne lub nietypowe, szczególnie u dzieci:
Typowe objawy:
- zgaga,
- zarzucanie treści żołądkowej,
- ból w nadbrzuszu lub za mostkiem.
Nietypowe objawy:
- przewlekły kaszel,
- chrypka,
- zaostrzenia obturacji oskrzeli bez infekcji,
- wymioty, ulewania (zwłaszcza u niemowląt),
- opóźnienie przyrostu masy ciała.
Diagnostyka
Zalecane metody diagnostyczne w przypadku podejrzenia GERD u pacjentów z CF to:
- pH-metria 24-godzinna (z impedancją lub bez),
- endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego (w przypadku objawów alarmujących: krwawienia, niedokrwistości, utraty masy ciała),
- scyntygrafia aspiracyjna (w przypadkach podejrzenia aspiracji).
Leczenie GERD u pacjentów z CF
- Postępowanie niefarmakologiczne:
- unikanie posiłków przed snem (co najmniej 2–3 godziny),
- unikanie pokarmów nasilających refluks (tłuste potrawy, czekolada, kawa, mięta),
- spanie z uniesioną górną częścią tułowia,
- zmniejszenie masy ciała w przypadku nadwagi,
- częste małe posiłki,
- unikanie dymu tytoniowego.
- Leczenie farmakologiczne:
- Inhibitory pompy protonowej (IPP) – najczęściej stosowane:
- omeprazol, esomeprazol, pantoprazol, lanzoprazol.
- Dawkowanie dostosowane do wieku, masy ciała i ciężkości objawów.
- Skuteczne w leczeniu zapalenia przełyku i łagodzeniu objawów GERD.
- Antagoniści receptora H2 (rzadziej stosowani jako terapia wspomagająca lub zamienna):
- ranitydyna (obecnie rzadziej z uwagi na działania niepożądane),
- famotydyna.
- Prokinetyki – np. domperidon, erytromycyna w małych dawkach:
- stosowane w przypadku opóźnionego opróżniania żołądka,
- ostrożnie, ze względu na działania niepożądane (np. arytmie, działanie pozapiramidowe domperidonu).
- Leki zobojętniające kwas – stosowane objawowo.
- Interwencje chirurgiczne:
W przypadkach ciężkiego refluksu opornego na leczenie farmakologiczne można rozważyć fundoplikację sposobem Nissena, zwłaszcza u pacjentów z ciężką niewydolnością oddechową, częstymi aspiracjami, przed przeszczepieniem płuc lub po nim.
Znaczenie leczenia GERD w kontekście terapii CFTR
U pacjentów leczonych modulatorami CFTR (np. ivakaftor, tezakaftor, elexakaftor) może dojść do poprawy funkcji przewodu pokarmowego, w tym zmniejszenia nasilenia GERD. Niemniej jednak refluks może nadal występować i wymagać leczenia.
Wnioski
Leczenie refluksu żołądkowo-przełykowego w mukowiscydozie jest elementem kompleksowego podejścia do chorego. Jego celem jest nie tylko łagodzenie objawów ze strony przewodu pokarmowego, ale również poprawa funkcji płuc i ogólnego stanu odżywienia. Skuteczne leczenie GERD może redukować liczbę zaostrzeń oddechowych, poprawiać jakość życia i być czynnikiem wspomagającym w kwalifikacji do przeszczepu płuc.