Zespół DIOS (Distal Intestinal Obstruction Syndrome), czyli zespół niedrożności dystalnego odcinka jelita krętego, to poważne powikłanie ze strony przewodu pokarmowego występujące u części chorych na mukowiscydozę, zarówno dzieci, jak i dorosłych. Schorzenie to wiąże się z zaleganiem gęstej treści jelitowej i zlepków kału w końcowym odcinku jelita cienkiego oraz początkowym odcinku jelita grubego, co może prowadzić do częściowej lub całkowitej niedrożności.
Patofizjologia i przyczyny DIOS
Zespół DIOS jest wynikiem zaburzonego transportu jonów chlorkowych i sodowych przez defektywny kanał CFTR w komórkach nabłonka jelit. Prowadzi to do zagęszczenia treści jelitowej, spowolnienia pasażu jelitowego i sprzyja powstawaniu czopów kałowych. Często schorzenie współistnieje z niewydolnością trzustki, ponieważ niedobór enzymów trzustkowych dodatkowo upośledza trawienie i sprzyja gromadzeniu się niestrawionych resztek pokarmowych w jelicie cienkim. Nie bez znaczenia są też niedostateczna podaż płynów, odwodnienie oraz niskie spożycie błonnika, które mogą predysponować do nawrotów choroby.
Objawy kliniczne zespołu DIOS
Objawy mogą mieć charakter ostry lub przewlekły, w zależności od stopnia niedrożności jelita. Do najczęstszych symptomów należą:
- nagły, silny ból brzucha, zazwyczaj w prawym dolnym kwadrancie, przypominający ostre zapalenie wyrostka robaczkowego,
- wzdęcia, uczucie pełności,
- nudności i wymioty, często treścią żółciową,
- osłabienie perystaltyki jelit i zatrzymanie gazów i stolca,
- wyczuwalny palpacyjnie opór w okolicy prawego dołu biodrowego,
- w przypadkach przewlekłych – nawracające bóle brzucha i trudności z wypróżnianiem, często mylone z zaparciami.
W badaniach obrazowych (np. RTG lub USG jamy brzusznej) widoczne mogą być rozdęte pętle jelita z poziomami płynów, a w tomografii komputerowej – zalegająca gęsta masa kałowa.
Różnicowanie
DIOS należy różnicować z ostrym zapaleniem wyrostka robaczkowego, zapaleniem jelit, zespołem jelita drażliwego, skrętem jelit czy chorobą Leśniowskiego-Crohna. U dorosłych pacjentów różnicowanie może być szczególnie trudne z uwagi na nietypowe objawy.
Postępowanie i leczenie
Postępowanie terapeutyczne zależy od stopnia nasilenia objawów. W łagodnych i umiarkowanych przypadkach stosuje się leczenie zachowawcze:
- intensywne nawodnienie doustne lub dożylne,
- podanie środków przeczyszczających osmotycznych (np. makrogole – PEG / glikole polietylenowe),
- lewatywy fosforanowe lub z solą fizjologiczną,
- uzupełnienie enzymów trzustkowych, jeśli ich dawka była niewystarczająca.
W przypadkach ciężkich, z objawami ostrej niedrożności lub brakiem poprawy po leczeniu zachowawczym, konieczna może być hospitalizacja i leczenie chirurgiczne.
Zapobieganie nawrotom
Profilaktyka zespołu DIOS obejmuje odpowiednio dobraną dietę bogatą w błonnik, stałe nawodnienie, właściwe dawkowanie enzymów trzustkowych oraz ewentualnie przewlekłe stosowanie makrogoli lub środków zmiękczających kał u pacjentów z tendencją do nawrotów.