W przeszłości, w dobie braku terapii przyczynowych, czyli przed erą modulatorów CFTR, stosowano bardziej liberalne podejście do żywienia pacjentów z mukowiscydozą. Słone przekąski, chipsy, dania typu fast food czy wysokotłuszczowe produkty były często polecane ze względu na ich wysoką kaloryczność i zawartość soli. Chodziło o uzupełnienie dużych strat sodu z potem (szczególnie latem lub podczas gorączki) oraz o walkę z niedowagą, która była jednym z najczęstszych i najpoważniejszych problemów żywieniowych u dzieci i dorosłych z CF. Diety wysokosodowe i wysokokaloryczne pełniły wówczas funkcję kompensacyjną w obliczu niewydolności trzustki i przewlekłych stanów zapalnych.
Jednak w dobie modulatorów CFTR — leków przyczynowych, które częściowo lub całkowicie przywracają funkcję białka CFTR — podejście do żywienia chorych ulega istotnym zmianom. Terapia modulatorami, takimi jak Kaftrio (Trikafta), Kalydeco czy Symkevi, poprawia funkcjonowanie układu oddechowego i pokarmowego, w tym wchłanianie składników odżywczych, zmniejsza częstość zaostrzeń i poprawia ogólny stan zdrowia. Dla wielu pacjentów oznacza to istotną poprawę apetytu, przyspieszenie przyrostu masy ciała, a w niektórych przypadkach nawet ryzyko nadwagi lub zespołu metabolicznego.
Z tego względu aktualne zalecenia dotyczące diety osób z mukowiscydozą są bardziej zindywidualizowane. Pacjenci, którzy przyjmują modulatory i osiągnęli prawidłową lub nadmierną masę ciała, nie powinni już opierać swojej diety na produktach typu „junk food” (fast foody, chipsy, słone paluszki), które są ubogie w mikroskładniki i mają niekorzystny wpływ na metabolizm. Nadmierna ilość soli może też stać się problemem u tych pacjentów, którzy nie mają już istotnych strat sodu z potem (efekt działania CFTR modulatorów może to częściowo ograniczać) lub cierpią na nadciśnienie, choroby nerek czy cukrzycę typu CFRD.
Nowe podejście do diety pacjenta na modulatorach CFTR powinno obejmować:
- indywidualną ocenę zapotrzebowania kalorycznego i na składniki odżywcze;
- kontrolę zawartości soli i tłuszczów nasyconych w diecie, z preferencją dla zdrowych tłuszczów roślinnych i tłustych ryb;
- unikanie nadmiernej konsumpcji żywności wysoko przetworzonej;
- zachowanie równowagi między wysoką kalorycznością a jakością diety (witaminami, błonnikiem, składnikami mineralnymi);
- włączenie opieki dietetyka klinicznego, który zna aktualne standardy leczenia CF, do zespołu terapeutycznego.
W świetle najnowszych danych pacjenci z CF, którzy stosują skuteczne leczenie modulatorami CFTR, nie powinni już jeść chipsów i fast foodów „bez ograniczeń” — takie zalecenie jest nieaktualne i potencjalnie szkodliwe. To, co było kiedyś koniecznością, obecnie może prowadzić do nowych wyzwań zdrowotnych, takich jak nadwaga, otyłość, insulinooporność, niealkoholowe stłuszczenie wątroby czy zaburzenia lipidowe.