Dzieci i dorośli z mukowiscydozą potrzebują diety wysokoenergetycznej z kilku fundamentalnych, medycznie uzasadnionych powodów, wynikających bezpośrednio z patofizjologii choroby oraz jej wpływu na układ pokarmowy, oddechowy i ogólnoustrojowy.
Niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki i zaburzenia wchłaniania
U większości pacjentów z mukowiscydozą występuje niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki. Oznacza to, że trzustka nie wydziela wystarczającej ilości enzymów trawiennych (lipazy, amylazy, proteazy), co prowadzi do zaburzeń trawienia, a przede wszystkim utrudnionego wchłaniania tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K). Skutkuje to przewlekłą utratą energii i składników odżywczych, a także występowaniem cuchnących, tłuszczowych stolców. Aby zrekompensować straty, dieta musi zawierać więcej kalorii niż u osób zdrowych.
Zwiększone zapotrzebowanie energetyczne z powodu przewlekłego stanu zapalnego i infekcji
Mukowiscydoza jest chorobą, w której niemal stale toczy się przewlekły stan zapalny, zwłaszcza w obrębie układu oddechowego. Organizm zużywa znaczne ilości energii na walkę z infekcjami, odbudowę tkanek oraz aktywność układu odpornościowego. Dodatkowo infekcje i zaostrzenia choroby płucnej są bardzo częste i nasilają zapotrzebowanie energetyczne.
Wysiłek oddechowy i mechaniczne oczyszczanie dróg oddechowych
Chorzy na CF oddychają z większym wysiłkiem niż osoby zdrowe – mięśnie oddechowe są stale przeciążone z powodu obturacji oskrzeli, nagromadzenia śluzu i ograniczonej drożności dróg oddechowych. To także zwiększa wydatek energetyczny. Dodatkowo codzienne zabiegi fizjoterapeutyczne, takie jak drenaże, inhalacje czy ćwiczenia oddechowe, również wymagają nakładów energetycznych.
Zaburzenia wzrastania, niedowaga i ryzyko niedożywienia
Dzieci z mukowiscydozą często mają trudności z utrzymaniem prawidłowego tempa wzrostu i przybierania na wadze. Bez odpowiednio wysokokalorycznej diety łatwo dochodzi do niedowagi, która pogarsza funkcję układu odpornościowego, sprzyja częstszym infekcjom, osłabia mięśnie (w tym oddechowe) i zmniejsza przeżywalność. W przypadku dorosłych pacjentów niedożywienie wpływa negatywnie na przebieg choroby, a także zwiększa ryzyko powikłań, np. przed i po przeszczepie płuc.
Indywidualizacja i zalecenia żywieniowe
Zalecenia dotyczące ilości spożywanych kalorii są uzależnione od wieku, masy ciała, stopnia niewydolności trzustki, nasilenia objawów oddechowych oraz obecności powikłań, takich jak cukrzyca związana z mukowiscydozą (CFRD). Przyjmuje się, że dieta pacjenta z CF powinna zawierać od 120% do 150% zapotrzebowania energetycznego osoby zdrowej w tym samym wieku.
Dieta ta musi być wspomagana enzymami trzustkowymi (np. preparaty z pankreatyną) oraz suplementacją witamin ADEK, soli i często także specjalistycznych odżywek (np. nutridrinków), aby była skuteczna i bezpieczna.