Utrzymanie prawidłowej masy ciała u chorego na mukowiscydozę, który stosuje leczenie przyczynowe (modulatory CFTR, np. Kaftrio/Trikafta, Symkevi, Kalydeco), wymaga nieco innego podejścia niż w przypadku chorych nieleczonych tymi lekami. Choć modulatory CFTR przynoszą bardzo znaczącą poprawę funkcjonowania układu oddechowego i pokarmowego, to nie eliminują całkowicie problemów z odżywianiem, a u niektórych pacjentów mogą wręcz prowadzić do nadmiernego przyrostu masy ciała, który również bywa niekorzystny.
Zmieniające się potrzeby energetyczne po wdrożeniu modulatorów
Wielu pacjentów po rozpoczęciu leczenia modulatorami CFTR obserwuje poprawę wchłaniania składników odżywczych, wzrost apetytu oraz zmniejszenie liczby stolców. To oznacza, że dotychczasowe bardzo wysokokaloryczne diety mogą prowadzić do szybkiego przyrostu masy ciała. Dlatego należy ponownie ocenić zapotrzebowanie energetyczne i dostosować dietę — nie rezygnując z gęstości odżywczej, ale kontrolując bilans kaloryczny. Zbyt duży przyrost masy ciała wiąże się z ryzykiem nadwagi, insulinooporności, a nawet cukrzycy typu 2 u pacjentów predysponowanych.
Kontrola masy ciała i składu ciała
Ważne jest regularne ważenie pacjenta oraz monitorowanie nie tylko masy ciała, ale także składu ciała (np. za pomocą analizatora bioimpedancji). Utrzymanie prawidłowej proporcji między masą mięśniową a tłuszczową staje się szczególnie istotne u osób, które zyskują na wadze po terapii modulatorami. Prawidłowa masa mięśniowa wspiera wydolność oddechową i metabolizm, a jej utrata przy rosnącej tkance tłuszczowej może pogarszać ogólny stan zdrowia.
Rola dietetyka klinicznego
Wprowadzenie leczenia przyczynowego powinno być momentem na konsultację z dietetykiem klinicznym, najlepiej doświadczonym w opiece nad pacjentami z CF. Dietetyk pomoże dostosować kaloryczność, rozkład makroskładników i suplementację witaminową do nowego stanu metabolicznego pacjenta. U niektórych konieczne będzie zmniejszenie udziału tłuszczu w diecie lub ograniczenie wysokoenergetycznych przekąsek, które wcześniej były niezbędne.
Suplementacja enzymów trzustkowych i witamin
Modulatory CFTR mogą poprawiać czynność trzustki, co może prowadzić do zmniejszenia zapotrzebowania na enzymy trzustkowe u części pacjentów. Jednak decyzję o redukcji dawki enzymów zawsze należy podejmować na podstawie oceny stolców, masy ciała i ewentualnych badań (np. elastaza w kale). Nadal zaleca się suplementację witamin ADEK, ale należy okresowo kontrolować ich poziomy we krwi, by uniknąć nadmiaru – zwłaszcza witaminy A i D.
Wsparcie psychologiczne i zmiana nawyków
Pacjenci, którzy przez wiele lat walczyli z niedożywieniem, mogą mieć utrwalone nawyki jedzenia „na siłę” lub nadmiernego spożywania wysokokalorycznych potraw. Po poprawie stanu zdrowia warto pracować nad nowym podejściem do odżywiania – świadomym, opartym na sygnałach głodu i sytości. Psycholog lub terapeuta może pomóc w adaptacji do zmienionej rzeczywistości metabolicznej.
Szczególne sytuacje – chorzy nadal z niedowagą
Nie u wszystkich pacjentów modulatory CFTR przynoszą poprawę masy ciała. Osoby z zaawansowaną chorobą, rozległymi rozstrzeniami oskrzeli, przewlekłym stanem zapalnym lub współistniejącą cukrzycą związana z CF (CFRD), mogą nadal wymagać intensywnej interwencji żywieniowej. U takich osób obowiązują tradycyjne zalecenia: dieta wysokokaloryczna, częste posiłki, nutridrinki i suplementy, regularna fizjoterapia oraz leczenie infekcji.