Chorzy na mukowiscydozę (CF) z niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki muszą przyjmować enzymy trzustkowe w ramach tzw. terapii enzymatycznej (ZNT – zastępcza terapia enzymatyczna). Są one niezbędne do prawidłowego trawienia i wchłaniania składników odżywczych, szczególnie tłuszczów, białek i węglowodanów, których rozkład jest upośledzony na skutek niedoboru enzymów trzustkowych.
Rodzaje enzymów trzustkowych stosowanych w terapii mukowiscydozy
Najczęściej stosowane preparaty enzymatyczne to te zawierające:
- lipazę – trawiącą tłuszcze,
- amylazę – rozkładającą węglowodany,
- proteazy (trypsynę, chymotrypsynę) – odpowiadające za trawienie białek.
Preparaty, takie jak np. Kreon, występują w postaci minimikrosfer lub mikrosfer o wielkości <2 mm, które są zamknięte w kapsułkach odpornych na działanie kwasu żołądkowego. Dzięki temu enzymy mogą dotrzeć do jelita cienkiego i tam zostać aktywowane w środowisku zasadowym.
Dlaczego enzymy trzustkowe są niezbędne?
U około 85–90% chorych na CF dochodzi do niewydolności trzustki, która powoduje zanik produkcji enzymów trawiennych. To prowadzi do:
- zaburzonego trawienia tłuszczów (stolce tłuszczowe, cuchnące, jasne, oleiste),
- niedoboru witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K),
- gorszego wchłaniania białek i węglowodanów,
- niedożywienia i niedoborów energetycznych,
- zahamowania wzrostu i rozwoju dzieci.
Dzięki suplementacji enzymów możliwe jest zapewnienie prawidłowego wzrostu, poprawa jakości życia, lepsza tolerancja pokarmów i zmniejszenie dolegliwości jelitowych. Jest to terapia niezbędna u pacjentów z CF z niewydolnością trzustki i musi być dostosowana indywidualnie do rodzaju i ilości spożywanych posiłków – szczególnie ich zawartości tłuszczuFAQ o mukowiscydozie.
Dawkowanie enzymów i monitorowanie skuteczności
Zalecana dawka lipazy do głównego posiłku wynosi zazwyczaj od 30 000 do 50 000 jednostek Ph. Eur., natomiast do przekąsek stosuje się połowę tej dawki. Monitoruje się skuteczność terapii na podstawie:
- normalizacji konsystencji stolców,
- poprawy przyrostu masy ciała i wzrostu,
- zmniejszenia wzdęć i bólu brzucha,
- laboratoryjnego ustąpienia niedoborów witamin i składników odżywczych.
Zbyt niska dawka objawia się m.in. stolcami tłuszczowymi, wzdęciami, bólami brzucha i niedożywieniem. Z kolei nadmiar enzymów może prowadzić do zaparć, a w bardzo wysokich dawkach – do zwłóknienia okrężnicy (zwłaszcza u dzieci).
Enzymy trzustkowe stanowią fundamentalny element leczenia objawowego mukowiscydozy u pacjentów z niewydolnością trzustki. Ich stosowanie w odpowiednio dobranych dawkach pozwala na zachowanie prawidłowego trawienia i przyswajania składników odżywczych, zapobieganie powikłaniom żywieniowym i poprawę ogólnego stanu zdrowia.