Ocenia się, że obecnie na świecie żyje ponad 70 tysięcy osób z mukowiscydozą, głównie w USA, Kanadzie, Australii i Europie.
Mukowiscydoza najrzadziej występuje u Afrykanów i Azjatów, dlatego na kontynencie afrykańskim i w Azji jest stosunkowo niewielka grupa chorych z mukowiscydozą.